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Vaincre la maladie de Krabbe

2016-09-01

C'est en mémoire de son fils Louis que Lynda-Marie poursuit les efforts pour financer la recherche sur la maladie de Krabbe. 

En mai dernier, la biologiste Catherine Mounier reçoit un courriel inhabituel. Un mémoire de maîtrise rédigé il y a quelques années par l'une de ses étudiantes a attiré l'attention de Lynda-Marie, la maman d'un petit garçon atteint de la maladie de Krabbe, une maladie dégénérative très rare. Le mémoire porte sur un composé lipidique qui intéresse particulièrement Lynda-Marie puisqu'il est à la base de la diète qu'elle donne à son enfant pour le soigner. Le mémoire n'a rien à voir avec la maladie de son fils. Mais la maman a une idée derrière la tête: Catherine Mounier accepterait-elle d'entreprendre un projet de recherche sur l'efficacité de ce lipide dans le traitement de la maladie de Krabbe?

«J'ai répondu à son courriel et c'est comme ça que notre belle aventure a commencé», raconte la vice-rectrice à la recherche et à la création Catherine Mounier, qui a depuis embauché un assistant de recherche, Karl Bergeron, et recruté un étudiant au doctorat pour démarrer ce projet. Spécialiste des désordres métaboliques reliés entre autres à l'obésité, cette professeure du Département des sciences biologiques travaille depuis 20 ans sur différents composés lipidiques, dont celui utilisé par Lynda-Marie. «Je connais très bien le métabolisme de ces composés au niveau du foie, dit-elle. Là, je vais regarder ce qui se passe au niveau du cerveau.»

Une accumulation de lipides toxiques

La maladie de Krabbe est causée par une accumulation de lipides toxiques dans le cerveau. Les cellules astrocytes, qui jouent un rôle pour assurer la bonne circulation de l’information au sein du système nerveux central, sont attaquées et meurent. Dans sa forme infantile, de loin la plus courante, cette maladie génétique touche le nourrisson entre l'âge de deux et six mois et provoque la mort généralement avant l'âge de deux ou trois ans, après avoir entraîné différents symptômes: raideur, difficulté à s'alimenter, retard de croissance, cécité, surdité, incapacité respiratoire… Il n'existe pratiquement aucun traitement.

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Source :
Actualités UQAM
31 août 2016
 

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Mise à jour: 23 mars 2023